病例分享一例ANCA相关性小血管炎患

导读:

一位有ANCA小血管炎的老年患者,因高热住院,要做哪些相关性检查?ANCA相关性小血管炎是一种比较少见的急危重症,如何治疗?中医药对ANCA小血管炎是如何让认识的呢?且看本期病例为您讲解……病例介绍:李某,男,74岁,年11月2日入院。

主诉:泡沫尿、咳嗽、消瘦半月,乏力、体重减轻1月,发热两天。

现病史:患者1月前出现咳嗽、咳血,胸部不适伴有体重减轻,短期内体重减轻10斤左右,医院进行治疗,化验发现PANCA阳性,MPO阳性,胸部CT回报:右肺中下叶及下叶磨玻璃阴影,考虑弥漫性肺泡出血,双肺间质改变,主动脉及冠状动脉走行区钙化斑。经过应用止吐,止血,抑酸,甲强龙注射液治疗后仍有咳嗽、咳血,患者住院10天后出院,院外自述无咳血现象,2天前患者出现发热,自述有受凉感冒史,体温最高达40℃,自服复方氨酚黄那敏颗粒及对乙酰氨基酚药物退热治疗,自服肺力咳口服液及细菌溶解产物胶囊治疗,体温下降,自述听力下降,但无明显咳嗽、胸痛、气喘及尿液异常等情况,为进一步诊治收入我科。

病史资料

既往史:医院住院治疗时发现存在慢性萎缩性胃炎伴肠化生++,脂肪肝,肝周少量积液,双肾弥漫性病变,霉菌性食管炎,前列腺低回声区,前列腺增生等,部分给予抑酸,保护胃黏膜、止吐等对症处理。无手术、外伤、输血史。

个人史:生活规律,有吸烟史,每日一包半,戒烟一年,无食物、药物过敏史,否认冶游史,否认毒物、粉尘及放射性物质接触史。

查体:T36.1℃,P89次/分,R18次/分,BP/90mmHg。神志清醒,精神差,口唇差,全身浅表淋巴结未触及肿大,呼吸平稳,肺底部可闻及湿性啰音,心律不齐,心音正常,各瓣膜听诊区未闻及杂音,未闻及心包摩擦音,腹软,全腹无压痛、反跳痛,肝脾肋下未触及。

根据前面的病史考虑患者为小血管炎,那么此患者是哪一类型的小血管炎?要做哪些检查去鉴别是哪种小血管炎呢?西医主要有什么治疗方案呢?中医在现代对小血管炎有那些见解和治疗手段呢?主要辅助检查

血气分析检验:PH7.PCO.2mmHg↓BE5.6mmol/L↓

血细胞分析:血红蛋白95.00g/L↓红细胞压积0.29L/L↓

凝血六项检查:血浆纤维蛋白原5.55g/L↑血浆D-二聚体3.70mg/l↑。

肾功6项检验:Na.7mmol/L↓BUN16.0mmol/L↑Cr.3umol/L↑

肿瘤初筛检验:未见异常。

NT-proBNP检验:pg/ml↑

肝功5项:血清总蛋白测定57.3g/L↓血清白蛋白测定31.5g/L↓心肌酶5项:乳酸脱氢酶U/L↑血清肌酸激酶21U/L↓

尿NAG检验:67.94U/L↑

尿沉渣镜检:镜检白细胞9个/HP↑镜检红细胞25个/HP↑

降钙素原(PCT)检验:0.70ng/ml↑

C反应蛋白测定:58.50mg/L↑

前列腺特异抗原3项:未见异常。

类风湿检验报告:类风湿因子测定:40KIU/L↑

红细胞沉降率检验:74mm/H↑

补体抗体化验回报:IGA2.76g/LIGG6.17g/L

IGM1.38g/LC31.45g/LC40.33g/L

甲状腺功能5项:未见异常。

血管炎5项检验:抗髓过氧化物酶抗体MPO阳性(+)

痰及咽拭子细菌培养:正常菌群。

髓过氧化物酶(MPO):8.38ng/ml

乙肝五项检验报告:未见异常。

胸部CT:

诊断结果:

1.慢性支气管炎、肺气肿

2.双肺炎性改变

3.双肺间质纤维化改变

4.心影增大,冠脉钙化

经过以上辅助检查诊断为MPO-ANCA,但是其家属考虑患者年龄偏大,不同意肾穿刺活检。入院诊断1.急性肾衰竭2.ANCN相关性肾炎3.ANCA相关性血管炎4.冠状动脉粥样硬化性心脏病5.心房纤颤6.前列腺增生7.慢性萎缩性胃炎鉴别诊断

1.急性肾小球肾炎:多于上呼吸道感染或肠道感染后10-14天,出现高血压、蛋白尿、血尿、水肿等肾炎综合征的临床症状,而该患者没有水肿、高血压等,可以鉴别。

2.继发性肾脏病变:多见于青年女性,出现肾损害,若要除外其他全身性疾病引起,首先应考虑系统性红斑狼疮、干燥综合征等,但这些疾病,除肾脏症状外,尚有其他的特异性改变,入院后必要时可进一步肾脏穿刺活检一鉴别。

具体治疗方法

注射用头孢哌酮舒巴坦钠3g

持续低流量吸氧2L/分

速效救心丸15粒含服P.R.N

盐酸莫西沙星氯化钠注射液ml静脉滴注Qd40gtt/min

兰索拉唑肠溶片15mg口服Bid

注射用甲泼尼龙琥珀酸钠0.04g静脉推注Qd

因患者家庭经济原因,于患者及其家属充分沟通后暂不使用利妥昔单抗,因患者有感染,充分考虑后暂不使用环磷酰胺。使用激素注意事项激素治疗的不良反应:

1.消化系统并发症:诱发或加剧胃、十二指肠溃疡,甚至会造成消化道出血或穿孔。

2.诱发或加重感染。

3.心血管系统并发症症:长期应用,由于水钠潴留和血脂升高引起高血压和动脉粥样硬化。

4.骨质疏松、肌肉萎缩、伤口愈合迟缓等

5.有癫痫或精神病史者禁用或慎用。

当前情况下患者的中医药方剂经过辩证给予患者益气养阴,活血化瘀治疗,具体方药如下:黄芪麦冬沙参五味子厚朴陈皮法半夏覆盆子桃仁枳实白术党参鱼腥草丹参三七粉豆蔻苍术淫羊藿3剂每日1剂水冲服早晚分服经过数天的对症治疗、中西医结合治疗和应用激素治疗,患者已无发热,神志清,饮食一般,夜间睡眠一般,心电监护示:心房纤颤,血氧饱和度在96-98%间,查体:BP:/72mmHg,心率72次/分,心律不齐,双肺呼吸音粗,肺底部可闻及湿性啰音,腹软,无压痛、反跳痛,双下肢无浮肿,行复查:

凝血四项检验:未见异常。

血细胞分析:血红蛋白87.00g/L↓红细胞压积0.27L/L↓

肾功6项:Na.8mmol/LBUN16.65mmol/L↑Cr.3umol/L↑

红细胞沉降率:44mm/h↑

C反应蛋白:21.82mg/L↑

降钙素原(PCT)测定:0.31ng/ml↑

通过复查可见,与入院检查对比显示患者病情好转,继续当前治疗,密切观察患者病情变化。7天后病情变化患者经对症治疗、抗炎治疗和激素治疗后,无发热,神志清,精神差,饮食一般,夜间睡眠一般,患者血压偏高,出现头晕,视物有重影,给予口服施惠达片后患者复视和头晕症状好转,查体:BP:/90mmHg,心率75次/分,律不齐,双肺呼吸音粗,肺底部仍可闻及湿性啰音,腹软,无压痛、反跳痛,双下肢无浮肿,大小便可。继续口服施惠达片控制血压,今日更换哌拉西林注射液降级使用继续抗炎治疗,给予复查分析及行胸部、头颅CT,并继续出具中药,益气养阴,活血化瘀治疗,具体方药如下:沙参麦冬五味子陈皮法半夏茯苓炒苦杏仁鱼腥草三七粉黄芪当归升麻大黄土鳖虫石斛地黄炭牡丹皮豆蔻乌梅炭7副每日1副水冲服早晚分服7天后复查结果

血管炎5项检验:抗髓过氧化物酶抗体MPO阳性(+)

凝血四项检验:未见异常。

血细胞分析:血红蛋白92.00g/L↓红细胞压积0.28L/L↓

肾功6项:Na.8mmol/LBUN14.87mmol/L↑

Cr.4umol/L↑

红细胞沉降率:15mm/h

C反应蛋白:3.51mg/L↑

降钙素原(PCT)测定:0.11ng/ml↑

尿液分析11项检验报告:尿潜血2+Cell/ul,尿蛋白3+g/L

胸部CT:诊断结果:

1.慢性支气管炎、肺气肿

2.双肺炎性改变

3.双肺间质纤维化改变

4.心影增大,冠脉钙化

通过以上复查可见患者症状明显减轻,中西医结合治疗效果显著,继续当前中西医结合治疗,密切观察患者病情变化。ANCN相关性血管炎的诊断标准

中老年患者

存在疲乏、消瘦、发热等前驱症状

肾活检示免疫荧光阴性或微量的坏死性新月体肾炎

肺活检示毛细血管炎、纤维化,无或极少免疫复合物沉积

IF法或ELISA法证实ANCN阳性

ANCA相关性小血管炎治疗流程图注:ANCA:抗中性粒细胞胞浆抗体;GC:糖皮质激素;MTX:甲氨蝶呤;MMF:霉酚酸酯;CTX:环磷酰胺;RTX:利妥昔单抗;AZA:硫唑嘌呤.治疗原则

1、糖皮质激素是血管炎病的基础治疗。其剂量及用法因血管炎病变部位而异。

2、凡有肾、肺、心脏及其他重要脏器受累者,则除糖皮质激素外,及早加用免疫抑制剂。常用环磷酰胺,需注意不良反应,密切观测血象、肝功能、性腺功能衰退等。

3、病因治疗与感染有关的血管炎,如乙型肝炎病毒相关的结节性多动脉炎宜积极治疗乙型病毒性肝炎。

4、辅助治疗血浆置换,静脉注射大剂量丙种球蛋白,支架放置等。

5、血管炎病程呈复发与缓解交替,因此治疗要根据不同病期进行调整。

中医药对小血管炎的见解中医病因病机:

肾络源于足少阴肾经,分布于肾脏,既是气血津液运行输布的重要通道,同时也是病邪传变的通道,由于络脉细小迂曲的结构特点决定洛中气血环流缓慢,易因各种致病因素滞留积聚,难以清除,出现络脉壅塞、癥瘕形成等病症。

清代名医叶天士认为:络病“初为气结在经,久则血伤入络”。换言之,瘀毒阻络既是多种慢性疾病迁延难愈的病理基础,也是一些急性病症发展和入深的病机所在,提示久病和急症有着共同的发病学基础。

综上,本病的病位在血络,基本病理是络脉阻滞,病机特点是本虚邪实,多损害肺、脾、肾三脏。多因年老体虚,导致脏腑功能失调;或感受外邪、或内生邪实,邪伏血络,络脉不通导致诸症丛生。

中医药对小血管炎的治疗小血管炎肾损害是一种急重症,目前主要以西医治疗为主,中医药治疗应根据“急则治其标,缓则治其本”的原则,辨别不同的病期,区分疾病的实邪和正虚两端。实邪表现在病变活动期,包括“热毒"、"瘀血"、"湿邪"。以清热解毒、凉血化瘀为治疗之基本原则。虚证主要表现在疾病的后期或恢复期,有气虚和气阴两虚之分。治疗重在益气养血和血,防治外感,减少复发。中医药治疗小血管炎肾损害还处于探索阶段,尚须积累更多的经验。系统性小血管炎肾损害的中医治疗应掌握以下原则:

其一:鉴于该病中医病机特点为“本虚邪实”,基本病理特征是“络脉阻滞”,故在治疗上应把握好“通”与“补”的辨证关系。

其二:掌握本病与其他继发性血管炎不同的病机特点:如前所述,由于患病的人群以中老年居多,故即使在以邪实为主的急性期仍不可轻视“虚证”的存在,这是有别于系统性红斑狼疮之处;本病急性期“热毒”表现较为突出,这是有别于过敏性紫癜性肾炎中医辨证之处;由于本病的病位在血络,无论急性期、还是慢性期均与“瘀血”密切相关,需重视瘀血在本病中的地位。

其三:分期治疗:在疾病活动期以清热解毒、凉血化瘀为主,以缓解临床症状,减轻全身炎症反应,防治多系统损害;在疾病缓解期以益气养血和血为主,重在固护正气,减少病情复发;当疾病进展至终末期肾病时,则按照“慢性肾衰”进行辨治。

治疗及预后ANCN相关性小血管炎是一种进展较快、危及人体生命的疾病,通过前面的复查不难发现,中西医结合治疗有其独到的优势,首先使用了西医的激素的正规治疗,加上祖国医学的中医药辨证施治,患者病情快速得到了缓解,在临床上可以广泛应用。在患者病情稳定及出院以后,嘱患者定期复查,追踪患者的病情变化。

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文章:医院肾病一科位来

配图:网络(侵删)

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