什么是ldquo丝绸之路病rdqu

贝赫切特综合征又称白塞病，是一种多系统受累的血管炎性疾病，由于其特殊的地区性分布，与古代丝绸之路的路线基本吻合，所以又被称为“丝绸之路病”。白塞病的基本病理改变是血管炎，以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎和皮肤损害为特征性临床表现，还可累及心脏、血管、消化系统、神经系统等，由于其临床表现复杂，且缺乏特异性实验室检查指标，故易被误诊。因此，对于白塞病的诊断及治疗均需要予以重视。

发病机制

白塞病是一种自身免疫性疾病，病情呈反复发作和缓解的交替过程，临床上病因与发病机制尚不明确，可能与遗传、感染、环境等有关，现代研究发现人类白细胞抗原是与白塞病发病最密切的基因。在发病时可以检测到免疫学的异常，表现为内皮细胞功能紊乱、中性粒细胞功能亢进、血清中出现多种抗自身组织抗体等。

临床表现

①口腔溃疡：临床上以反复发作的口腔溃疡为首发症状。主要发生在舌缘、颊粘膜、唇，具有大、深、头痛等特点，每年发作3次以上。

②皮肤病变：皮肤病变临床也比较多见，且形式表现的多种多样，相对特异的有结节红斑、毛囊炎和针刺反应。

③眼部病变：本病也可累积到眼部，其中以葡萄膜炎最常见，有视力下降或失明的后果，临床表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、飞蚊症等。

④其它表现：血管损害：导致静脉血栓栓塞症，动脉瘤等；消化系统损害：引起呕吐、腹泻、出血、穿孔等危害；神经系统损害：诱发颅内高压、脑炎等；心脏损害：导致瓣膜关闭不全、冠状动脉受累可致心绞痛，严重心梗等。

实验室检查

本病并无特异性的血清学检查，诊断主要依靠临床表现，患病期间患者会有白细胞升高、血沉增快、c反应蛋白、类风湿因子阳性等特点。

诊断标准

依据年国际白塞病诊断标准，将反复发作的口腔溃疡作为主要症状，反复外阴溃疡、针刺试验阳性、皮肤病变、眼部病变作为次要症状，主要症状+任意两项次要症状即可诊断本病。

治疗

目前对于白塞病的治疗尚无特效治疗方法，治疗的目的主要是减轻症状，减少复发，延缓病情进展，预防严重并发症的发生。因此可根据本病患者受累的不同系统，选择合适的治疗方案及给药方式。例如对于口腔溃疡及及生殖器溃疡的患者，可采用外用糖皮质激素的治疗方法；眼部受累可采用AZA、环孢素A、抗TNF-α单抗类药物治疗；下肢深静脉血栓形成可应用糖皮质激素联合免疫抑制剂如AZA、环磷酰胺等，在排除高风险出血风险及肺动脉瘤后，可联合加用抗凝药物；对于动脉瘤及胃肠道受累并发消化道穿孔、大出血或肠梗阻等时，可进行手术治疗。

预后

皮肤、关节及黏膜损害将影响患者的生存质量，一般不造成永久性损伤。眼、血管、神经和胃肠道受累常提示预后不佳，可出现严重损害甚至导致死亡。

（作者：吴林伟王雁南）

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